Maladie et syndrome de caching

Qu'est-ce que c'est - Le syndrome d'Itsenko-Cushing est une affection caractérisée par une concentration accrue d'hormones glucocorticoïdes dans le sang du cortex surrénalien.

Ce n'est pas nécessairement une maladie des glandes surrénales elles-mêmes, ni de leur hypothalamus ou de leur hypophyse - le syndrome est le plus souvent enregistré lors de l'administration prolongée de fortes doses de glucocorticoïdes pour le traitement de diverses pathologies auto-immunes.

La pathologie se développe plus souvent chez les femmes. Selon la cause de la maladie, des traitements conservateurs et chirurgicaux peuvent être appliqués.

Il existe également le concept de "maladie d'Itsenko-Cushing" - une production excessive par l'hypothalamus et l'hypophyse de ces hormones qui "donnent le commandement" aux glandes surrénales de synthétiser de plus en plus de glucocorticoïdes. La maladie est l'une des composantes du syndrome.

Causes du syndrome d'Itsenko-Cushing

Le syndrome se développe pour des causes internes ou externes.

1) Les causes externes du syndrome d’Itsenko-Cushing sont une administration à long terme de glucocorticoïdes par injection ou en comprimés: Horizon Hydro, Prednisolone, Dexaméthasone, Solu-Medrol. Habituellement, ces médicaments sont prescrits pour traiter des maladies systémiques (polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux, etc.), des maladies pulmonaires (par exemple, une fibrose), des reins (glomérulonéphrite), du sang (leucémie, thrombocytopathie).

2) Causes du caractère interne (organismique):


  • tumeur hypophysaire produisant l'hormone ACTH,
  • maladies des glandes surrénales: tumeur bénigne ou maligne de l'écorce de cet organe, produisant en outre des glucocorticoïdes, augmentation de la masse cellulaire (hyperplasie) du cortex surrénalien, entraînant une augmentation de la production de toutes ses hormones,
  • tumeurs dans le corps pouvant produire de l'ACTH: cancer bronchique à petites cellules et à cellules d'avoine, cancer du thymus, néoplasmes testiculaires ou ovariens.

Diagnostics

Vous pouvez suspecter un diagnostic par l'apparence caractéristique d'une personne. Mais cela ne suffit pas, car il est également nécessaire de déterminer la gravité et la cause du syndrome.

Il est important que la tumeur produisant des hormones ne soit pas toujours visible et son niveau de localisation soit déterminé par des tests hormonaux.

Les études suivantes sont nécessaires au diagnostic du syndrome d'Itsenko-Cushing:


  • déterminer le niveau de cortisol (la principale hormone glucocorticoïde) dans le sang pendant plusieurs jours consécutifs,
  • détermination du niveau d'ACTH diurne et nocturne,
  • évaluation du taux de 17-oxycorticoïdes (substances transformant le cortisol) dans l'urine,
  • excrétion quotidienne de cortisol dans l'urine,
1) Test avec dexaméthasone (glucocorticoïde synthétique): si vous le donnez à un patient atteint du syndrome de Cushing la nuit et que le matin détermine le niveau de cortisol dans le sang, il sera supérieur à 1,8 μg% (chez une personne ne présentant pas ce syndrome, le niveau d'hormone chute en dessous de ce chiffre). ),

2) Faites un test avec le standard de dexazone lorsque cette hormone est administrée à faible dose toutes les 6 heures pendant 2 jours consécutifs, après quoi le niveau de cortisol dans le sang et le taux d'oxycorticoïdes dans l'urine sont déterminés. Avec ce syndrome, le cortisol doit être réduit,

3) Testez avec la corticolibérine - l'hormone de l'hypothalamus, qui est le principal stimulateur de la production de cortisol. Si cette hormone est introduite dans une veine et après 15 minutes, les taux sanguins d'ACTH et de cortisol sont déterminés, puis, dans le cas de la genèse surrénalienne, le syndrome de cortisol sera supérieur à 1,4 µg%. S'il n'y a pas de réponse, cela indique une tumeur localisée dans des organes non endocriniens (poumons, etc.). gonade de thymus),


  • IRM des glandes surrénales, de l'hypophyse,
  • TDM de la cavité thoracique
  • étude radio-isotopique, qui examine l’absorption du médicament administré par chacune des glandes surrénales.
Pour déterminer la gravité du syndrome, on détermine le niveau de glucose, de potassium, de sodium dans le sang et dans l'urine, ainsi que des radiographies de la colonne vertébrale.

Traitement du syndrome d'Itsenko-Cushing

Le syndrome Itsenko-Cushing et son traitement dépendront tout d’abord de la cause de la maladie.


  1. 1) avec syndrome de drogue - annulation progressive des médicaments, peut-être - avec leur remplacement par des immunosuppresseurs,
  2. 2) avec tumeurs hypophysaires, poumons, glandes surrénales - leur ablation chirurgicale, qui peut être effectuée après une radiothérapie préalable,
  3. 3) avec cancer avec métastases, qui produit de l'ACTH, en cas d'impossibilité d'éliminer toutes ces tumeurs, un traitement médical est utilisé avec les médicaments Mitotan, Aminoglutetimid, Ketoconazole. Des cours de radiothérapie sont également organisés.
  4. 4) Introduction de substances occlusives dans les vaisseaux alimentant les tumeurs.
Avant le traitement chirurgical du syndrome d'Itsenko-Cushing, une personne est préparée médicalement pour la chirurgie:

  • insuline - pour réduire les niveaux de glucose
  • médicaments hypotenseurs: Enalapril, Captopril,
  • préparations à base de potassium: asperges, panangine,
  • pour la réduction de la destruction du tissu osseux - préparations de calcium («Calcium D3»), «Pamidronat», «Clodronate»,
  • pour réduire le catabolisme des protéines - stéroïdes anabolisants,
  • antidépresseurs
Ainsi, le syndrome de Cushing est un concept collectif pour un grand nombre de pathologies, compliqué par une augmentation des glucocorticostéroïdes sanguins, caractérisé par la violation de tous les types de métabolisme, l’effet sur la fonction d’un grand nombre d’organes et de tissus.

Articles d'experts médicaux

Il y a la maladie d'Itsenko-Cushing, qui a une origine hypothalamo-hypophysaire, et le syndrome d'Itsenko-Cushing est une maladie associée à la lésion primaire des glandes surrénales. Cet article traite uniquement de la forme cérébrale de la maladie de Itsenko-Cushing.

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Causes du syndrome de Cushing

Outre les tumeurs hypophysaires sécrétant de l'ACTH (généralement des adénomes basophiles), la maladie se développe rarement à la suite de lésions neuroinfectieuses ou post-traumatiques de la région hypothalamo-hypophysaire. Assez souvent révélé une décompensation du dysfonctionnement institutionnel de l'axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien sous l'influence du stress chronique, des réarrangements hormonaux, des intoxications, des maladies infectieuses.

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Pathogenèse du syndrome d'Itsenko-Cushing

Le tableau clinique est déterminé par l'augmentation des taux plasmatiques d'ACTH et de cortisol. L'hypertrophie de la couche corticale des glandes surrénales est secondaire, à médiation centrale. L'hyperproduction d'ACTH peut être déterminée à la fois par la pathologie primaire de l'hypothalamus (production excessive du facteur de libération de la corticotropine) et par la lésion primaire de l'hypophyse (adénomes pituitaires sécrétant de l'ACTH). On pense que dans la genèse des adénomes hypophysaires sécrétant de l'ACTH, la stimulation à long terme antérieure par un facteur libérant excessivement la corticotropine joue un rôle crucial.

Symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing

Il existe une localisation sélective de la graisse sur le visage (face de la lune), la poitrine, l'abdomen, le cou, au-dessus de la VIIe vertèbre cervicale ("bosse ménopausique") en association avec des membres relativement minces. Le visage est rouge violacé, la peau est sèche, squameuse, les cas d'acné nombreux. Caractérisé par de larges bandes élastiques dystrophiques, en règle générale, couleur pourpre-bleuâtre sur la peau de l'abdomen, des cuisses, des épaules, des glandes mammaires. Dans le tableau clinique - hypertension artérielle, diabète sucré, hirsutisme associé à un amincissement des cheveux sur la tête, ostéoporose et fractures de compression, faiblesse musculaire, fragilité capillaire, cicatrisation médiocre des plaies, résistance réduite aux infections.

Les troubles psychopathologiques sont de nature différente - de l'hypersomnie à l'insomnie, de l'euphorie à la dépression, il arrive parfois que de vraies psychoses se produisent. Il y a un changement dans les caractéristiques sexuelles morphologiques et fonctionnelles. Chez les femmes, outre l'hirsutisme, on assiste à un grossissement de la voix, à une aménorrhée ou à une oligoménorrhée, à une diminution du désir sexuel et à une masculinisation. Chez les hommes, on observe parfois une féminisation, une gynécomastie, une hypotrophie testiculaire, une diminution du désir sexuel et une spermatogenèse. Souvent, la peau des patients dans les zones soumises à une pression autour des mamelons et dans les zones cicatricielles s'assombrit.

Diagnostic différentiel du syndrome d'Itsenko-Cushing

S'il y a des signes d'hyperadrénocorticisme, il est nécessaire d'exclure la pathologie primaire des glandes surrénales, c'est-à-dire le syndrome d'Itsenko-Cushing. À cette fin, déterminez les niveaux d’ACTH et de cortisol dans le sang et effectuez un test à la dexaméthasone. Le test avec la dexaméthasone est basé sur la suppression de la production endogène d’ACTH sur la base du retour d’information. Avec la maladie de Itsenko-Cushing, la dexaméthasone est prescrite par voie orale à raison de 2 mg toutes les 6 heures pendant 2 jours, tandis que l'excrétion urinaire de 17-OX est réduite de plus de 50% et que, dans le syndrome de Cushing, l'excrétion de 17-ОКС dans l'urine ne change pas.

Il est nécessaire d'exclure les cas de production extra-utérine d'ACTH dans le cancer du poumon à petites cellules, les tumeurs carcinoïdes, les tumeurs des îlots pancréatiques. Dans les tumeurs ectopiques, l'évolution du syndrome est plus maligne, il n'y a pas d'augmentation significative du poids corporel, l'hypokaliémie joue un rôle prépondérant dans le tableau clinique, en règle générale, le test à la dexaméthasone est négatif. Les tumeurs ectopiques sécrétant de l'ACTH ou de la corticotropine sont plus courantes chez l'homme.

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Syndrome de Nelson

Selon les manifestations cliniques, il est similaire à la maladie d'Itsenko-Cushing. La survenue de tumeurs hypophysaires sécrétant de l'ACTH a été détectée après une surrénalectomie bilatérale pour hyperplasie surrénalienne. La production accrue de facteur libérant de la corticotropine et l'augmentation de l'activité adrénocorticotrope dans le plasma qui apparaît après une surrénalectomie pourraient contribuer au développement de tumeurs hypophysaires sécrétant de l'ACTH.

Maladie de Madelung

La principale manifestation de la maladie - un dépôt de graisse local prononcé dans le cou. Un coussinet adipeux qui entoure le cou donne aux patients un regard si spécifique qu’un diagnostic différentiel n’est généralement pas nécessaire. La pathogénie et l'étiologie ne sont pas complètement élucidées. Appartenir à l'obésité cérébrale.

Traitement: parfois, le tissu adipeux est excisé chirurgicalement.

Maladie de Barracker-Simons (lipodystrophie progressive)

En règle générale, seules les femmes tombent malades après avoir atteint la puberté. La maladie se manifeste par une répartition inégale de la graisse avec la disparition de la couche de graisse dans la moitié supérieure du corps et par le développement excessif de dépôts graisseux dans la moitié inférieure du corps. Les dépôts de graisse s'observent principalement sur les hanches sous la forme de «culottes d'équitation». La perte de poids de la moitié supérieure du corps et du visage est très prononcée. Les formes les plus souvent observées de la maladie sont symétriques, cependant, des formes asymétriques peuvent apparaître avec une prédominance de distribution inégale de graisse sur un côté du corps. Une forme de lipodystrophie localement atrophique est observée, en règle générale, chez les patients diabétiques sur le site de l'administration d'insuline. Il a été rapporté que la lipodystrophie associée à une atrophie bilatérale ou unilatérale chez une personne présentant une atrophie non seulement de la couche adipeuse sous-cutanée, mais aussi des muscles, était associée.

Le facteur héréditaire et les traumatismes mentaux revêtent une importance particulière.

Causes du syndrome d'Itsenko-Cushing

  • Processus inflammatoires se produisant dans le cerveau (dus en particulier à une tumeur hypophysaire).
  • Dans certains cas, survient dans la période post-partum chez les femmes.
  • Tumeurs des glandes surrénales.
  • Les tumeurs du pancréas, des bronches et des poumons, médiastin, qui entraîne inévitablement des symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing.

Lors du diagnostic de la maladie analysée, il est nécessaire de rappeler que le syndrome d'Itsenko-Cushing unit un grand nombre d'affections douloureuses (cancer de la surrénale, maladie de Cushing, augmentation de l'ACTH, etc.). En outre, un patient atteint du syndrome d'Itsenko-Cushing doit se soumettre à un examen supplémentaire et refuser de prendre des médicaments contenant des glucocorticoïdes (par exemple, une prise prolongée de prednisone ou de médicaments similaires peut provoquer le développement de la maladie à l'étude).

Après avoir déterminé les symptômes du syndrome de Cushing, il est impossible de dire immédiatement quel type de maladie est caractéristique d'un patient particulier: cancer de la surrénale ou maladie de Cushing. Assez souvent, chez les hommes atteints du cancer de la surrénale, l'hormone féminine commence à prévaloir dans le corps, et chez la femme, au contraire, des signes masculins apparaissent. Il ne faut pas non plus oublier qu’en médecine, il existe un pseudo-syndrome de Cushing chez des patients déprimés ou qui boivent de l’alcool depuis longtemps. À la suite de ces maladies, le fonctionnement normal des glandes surrénales est arrêté et celles-ci commencent à produire des hormones glucocorticoïdes en excès, ce qui entraîne l'apparition de symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing.

Ii. Hypercortisolisme exogène.

Administration prolongée de corticostéroïdes synthétiques - syndrome iatrogène de Itsenko-Cushing.

Dispuitarisme juvénile pubertaire (syndrome hypothalamique de l'adolescent).

La maladie et le syndrome d'Itsenko-Cushing sont basés sur un processus tumoral (adénomes bénins ou malins) dans la région hypothalamo-hypophysaire ou dans le cortex surrénalien. Chez 70 à 80% des patients, on détecte la maladie de Itsenko-Cushing, chez 20 à 30% - le syndrome.

Dans certains cas, la maladie se développe après une lésion cérébrale ou une neuro-infection.

Les femmes tombent plus souvent malades (entre 3 et 5 fois plus souvent que les hommes), entre 20 et 40 ans, mais peuvent également être rencontrées chez les enfants et les personnes de plus de 50 ans.

Quand la maladie d'Itsenko-Cushing violé les mécanismes de contrôle de la sécrétion d'ACTH. Il y a une diminution de la dopamine et une augmentation de l'activité sérotoninergique dans le SNC, entraînant une augmentation de la synthèse de la CRH (hormone de libération de la corticotropine, corticolibérine) par l'hypothalamus. Sous l'influence de la CRG, la sécrétion d'ACTH par l'hypophyse augmente, son hyperplasie ou son adénome se développe. L'ACTH augmente la sécrétion de corticostéroïdes - cortisol, corticostérone, aldostérone, androgènes par le cortex surrénalien. La cortisolémie chronique prolongée conduit au développement d'un complexe symptomatique hypercorticoïdisme - Maladie d'Itsenko-Cushing.

Dans le syndrome d'Itsenko-Cushing les tumeurs du cortex surrénalien (adénome, adénocarcinome) produisent une quantité excessive d'hormones stéroïdes, le mécanisme de «rétroaction négative» cesse d'agir, il y a une augmentation simultanée du contenu en corticostéroïdes et en ACTH dans le sang.

Le tableau clinique de la maladie et du syndrome d'Itsenko-Cushing ne diffère que par la gravité des syndromes individuels.

Les patients ont noté un changement dans leur apparence, le développement de l'obésité avec des traînées rouges d'étirement sur la peau de l'abdomen, du thorax et des cuisses, l'apparition de maux de tête et de douleurs dans les os, une faiblesse générale et musculaire, une altération de la fonction sexuelle et des cheveux.

L'obésité avec une redistribution particulière de la graisse: sa déposition excessive sur le visage, dans la région de la colonne cervicale ("bosse ménopausique"), de la poitrine, de l'abdomen. Le visage du patient est rond ("en forme de lune"), rouge violacé, souvent avec une nuance cyanotique ("rouge viande"). Une telle personne a reçu le nom de "visage de matrone". L'aspect des patients représente un contraste important: visage rouge, cou court et épais, corps gras, membres relativement minces et fesses aplaties.

Syndrome dermatologique. La peau est mince, sèche, souvent squameuse, avec des vaisseaux sanguins sous-cutanés translucides, ce qui lui donne un aspect marbré ("marbrure" de la peau).Sur la peau de l'abdomen, la surface interne des épaules, des cuisses, au niveau des glandes mammaires apparaît de larges bandes élastiques - striées de couleur rouge-violet. Il existe souvent une hyperpigmentation locale de la peau, souvent dans des zones de frottement des vêtements (cou, coudes, abdomen), des pétéchies et des ecchymoses sur la peau des épaules, des avant-bras et des jambes.

Acné ou éruption pustuleuse, l'érysipèle est souvent présent sur le visage, le dos et la poitrine.

Les cheveux sur la tête tombent souvent et chez les femmes, la calvitie ressemble au type masculin.

Syndrome virilisant - en raison d’un excès d’androgènes chez la femme: hypertrichose, c.-à-d. croissance des poils du corps (sous la forme d'un canon riche sur le visage et sur tout le corps, hauteur de la moustache et de la barbe, hauteur du pubis, croissance de type masculin).

Syndrome d'hypertension artérielle. L’hypertension est généralement modérée, mais elle peut être importante, jusqu’à 220-225 / 130-145 mm Hg. L'hypertension est compliquée par une insuffisance cardiovasculaire: essoufflement, tachycardie, œdème des membres inférieurs, foie hypertrophié.

L'hypertension artérielle est souvent compliquée par des lésions des vaisseaux oculaires: un rétrécissement des artères, des hémorragies, une vision réduite sont détectés dans le fond de l'œil. Chaque patient sur 4 présente une augmentation de la pression intra-oculaire, qui se transforme parfois en glaucome avec déficience visuelle. Les cataractes se développent plus souvent que d'habitude.

Modifications de l'ECG comme dans l'hypertension - signes d'hypertrophie ventriculaire gauche: lévogramme, RV6 > 25 mm, RV6> RV5> RV4 et al., réduction du segment ST avec une onde T négative dans les dérivations I, aVL, V5-V6 (surcharge systolique du ventricule gauche).

Une augmentation de la pression artérielle est souvent le seul symptôme de la maladie depuis longtemps, et des modifications du système cardiovasculaire entraînent une invalidité et la plupart des décès.

Syndrome d'ostéoporose. Manifesté par des plaintes de douleur dans les os de localisation et d'intensité différentes, fractures pathologiques. La colonne vertébrale, les côtes, le sternum et les os du crâne sont le plus souvent touchés. Dans les cas plus graves, les os tubulaires, c.-à-d. membres. Dans l'enfance, la maladie s'accompagne d'un retard de croissance.

L'hypercorticisme est associé à des modifications du tissu osseux: le catabolisme des protéines dans le tissu osseux entraîne une diminution du tissu osseux, le cortisol augmente la résorption de Ca ++ par le tissu osseux, ce qui entraîne une fragilité osseuse. Le cortisol interfère également avec l'absorption du calcium dans l'intestin, inhibe la conversion de la vitamine D en D actif3 dans les reins.

Syndrome de dysfonctionnement sexuel. Elle est causée par une diminution de la fonction gonadotrope de l'hypophyse et une augmentation de la formation d'androgènes par les glandes surrénales, en particulier chez les femmes.

Chez les femmes, les troubles menstruels se manifestent sous forme d'oligo-aménorrhée, d'infertilité secondaire et d'atrophie de la membrane muqueuse de l'utérus et des ovaires. Chez les hommes, il y a une diminution de la puissance, du désir sexuel.

Syndrome asthéno-végétatif. Caractérisé par la fatigue, les troubles de l'humeur allant de l'euphorie à la dépression. Parfois, une psychose aiguë, des hallucinations visuelles, des crises épileptoïdes, des convulsions se développent.

Syndrome de faiblesse musculaire. Elle est causée par l'hypercorticisme et la dégradation accrue des protéines dans les muscles qu'il provoque, ainsi que par le développement de l'hypokaliémie. Les patients se plaignent d'une faiblesse grave, parfois si prononcée, que les patients sans aide ne peuvent plus se lever de leur fauteuil. À l'examen, une atrophie des muscles des extrémités, la paroi frontale de l'abdomen est détectée.

Syndrome du métabolisme des glucides. Elle va de la tolérance au glucose altérée au développement du diabète sucré ("diabète stéroïdien"). Les glucocorticoïdes augmentent la gluconéogenèse dans le foie, réduisent l'utilisation du glucose à la périphérie (antagonisme de l'action de l'insuline), augmentent l'effet de l'adrénaline et du glucagon sur la glycogénolyse. Le diabète stéroïdien se caractérise par une résistance à l'insuline, un développement très rare de l'acidocétose, qui est bien régulée par le régime alimentaire et les médicaments réducteurs de sucre par voie orale.

Syndrome de laboratoire et données instrumentales

dans l’analyse sanguine générale, augmentation du nombre des érythrocytes et de l’hémoglobine, leucocytose, lymphopénie, éosinopénie, augmentation de la RSE,

hypokaliémie, hypernatri- et chlorémie, hyperphosphatémie, augmentation du taux de calcium, activité de la phosphatase alcaline, hyperglycémie, glycosurie chez certains patients.

la teneur en 17-ACS dans les urines a augmenté, la teneur en 17-KS dans les urines a augmenté chez certains patients,

la teneur en ACTH dans le sang est augmentée chez les patients atteints de la maladie de Itsenko-Cushing, est normale ou réduite dans le syndrome d'Itsenko-Cushing,

la teneur en cortisol dans le sang augmente le matin et le soir, c.-à-d. le rythme quotidien de sa sécrétion est perverti,

Les rayons X, imagerie par résonance magnétique et par résonance magnétique de la selle turque, les glandes surrénales peuvent détecter une augmentation de la selle turque, une hyperplasie du tissu hypophysaire, des glandes surrénales, de l'ostéoporose, une échographie des glandes surrénales n'est pas très informatif. Dans la maladie d'Itsenko-Cushing, le rétrécissement des champs visuels peut être détecté. Le balayage radio-immunitaire révèle une augmentation bilatérale de l'absorption du cholestérol par les glandes surrénales.

Pour clarifier le diagnostic de la maladie ou du syndrome de Cushing fonctionneldes échantillons: de Dexaméthasone (Test de Liddle) et Dépôt Sinakten (ACTH).

La dexaméthasone se prend en 2 jours à raison de 2 mg en 6 heures, puis on détermine l'excrétion quotidienne de cortisol ou de 17-OX et on compare les résultats obtenus avec les valeurs antérieures à l'essai. Dans la maladie d'Itsenko-Cushing, la magnitude des paramètres étudiés diminue d'au moins 50% (le mécanisme de «rétroaction» est préservé); dans le cas du syndrome d'Itsenko-Cushing, cela ne change pas.

Sinakten depot (ACTH) est injecté par voie intramusculaire à une dose de 250 mg à 8 heures du matin et au bout de 30 à 60 minutes, le contenu de cortisol et de 17-ACS dans le sang est déterminé. Avec la maladie de Itsenko-Cushing (et normale), le contenu des paramètres déterminés augmente 2 fois ou plus, mais pas avec le syndrome de Itsenko-Cushing. Dans les cas douteux, procéder à une soi-disant. «Grand test»: le dépôt de Sinakten est injecté dans a / m à 8 heures à la dose de 1 mg et le contenu de cortisol et de 17-ACS dans le sang est déterminé au bout de 1, 4, 6, 8, 24 heures Le résultat est évalué comme dans l’échantillon précédent.

Parfois, une surrénalectomie chirurgicale avec examen histologique du matériau est utilisée.

Maladie et syndrome de Cushing

Diagnostic différentiel

Il se produit avec une fréquence de 1: 100 000 - 1: 1 million de population par an, se développe le plus souvent entre 20 et 45 ans, parfois dans l'enfance, les femmes sont malades 5 fois plus souvent que les hommes.

Histoire

La maladie porte le nom de scientifiques qui l'ont décrite indépendamment les unes des autres au cours des différentes années:

  • Le neurologue soviétique Nikolaï Mikhaïlovitch Itsenko signala en 1924 deux patients présentant une lésion dans la région interstitielle-hypophysaire,
  • Le chirurgien américain Harvey Cushing, en 1932, décrivit le syndrome clinique, qu'il appela "basophilisme hypophysaire".

La définition

Le terme "maladie d'Itsenko-Cushing" est utilisé pour désigner la pathologie du système hypothalamo-hypophyso-surrénalien, c'est-à-dire une maladie neuroendocrinienne. De Itsenko - il faut distinguer la maladie de Cushing syndrome d'hypercortisol (Syndrome de Cushing) est un terme utilisé pour désigner une tumeur bénigne ou maligne de la glande surrénale ou une tumeur ectopique de divers organes (bronches, thymus, pancréas, foie) sécrétant des glucocorticoïdes.

Étiologie

L'étiologie de la maladie Itsenko - Cushing n'est pas installée. Dans l’histoire de patients des deux sexes, on observe des lésions à la tête, des commotions cérébrales, des lésions cérébrales traumatiques, une encéphalite, une arachnoïdite et d’autres lésions du système nerveux central (corticotropinome). Chez les femmes, la maladie d'Itsenko-Cushing survient plus souvent après l'accouchement.

Pathogenèse

La base pathogénique de la maladie d'Itsenko-Cushing est un changement dans le mécanisme de contrôle de la sécrétion d'ACTH. En raison d’une diminution de l’activité de la dopamine, responsable de l’effet inhibiteur sur la sécrétion d’hormone libérant de la corticotrophine (CRH, corticoliberin) et de l’hormone adrénocorticotrope (ACTH), ainsi que d’une augmentation du tonus du système sérotoninergique, le mécanisme de régulation de la fonction du système hypothalamo-adrénal stimulé —Cortisol, le mécanisme de “rétroaction” cesse de fonctionner, avec une augmentation simultanée de la concentration en ACTH, une surproduction de cortisol, de corticostérone, d'aldostérone et d'androgènes par le cortex dochechnikov, disparaît réaction au stress - augmentation des niveaux de cortisol sur le fond de l'exposition à l'hypoglycémie d'insuline. La cortisolémie chronique à long terme conduit au développement d'un complexe de symptômes d'hypercorticoïdisme.

Dans la plupart des cas, un adénome hypophysaire est détecté. Les macroadénomes sont retrouvés dans 10% des cas, le reste étant représenté par des microadénomes hypophysaires, visualisés uniquement par tomodensitométrie ou adénomectomie diagnostique chirurgicale (chez un petit nombre de patients, la tumeur n'est pas détectée - l'examen histologique révèle uniquement une hyperplasie des cellules hypophysaires basophiles). À l'heure actuelle, il n'est pas clairement établi si les adénomes hypophysaires de la maladie d'Itsenko-Cushing sont la lésion primaire de l'adénohypophyse ou si leur développement est associé à des troubles des parties supérieures du SNC.

Tableau clinique

Les principaux signes de la maladie:

  • Obésité: la graisse se dépose sur les épaules, l'abdomen, le visage, les seins et le dos. Malgré le corps gras, les bras et les jambes du patient sont minces. Le visage devient lunaire, rond, les joues rouges.
  • Rayures rose-violet ou violet (stries) sur la peau.
  • Croissance excessive des poils (les femmes ont une moustache et une barbe sur le visage).
  • Chez les femmes, troubles menstruels et stérilité, chez les hommes, diminution du désir et de la puissance sexuels.
  • Faiblesse musculaire.
  • La fragilité des os (ostéoporose se développe), jusqu'aux fractures pathologiques de la colonne vertébrale, des côtes.
  • La tension artérielle augmente.
  • Diminution de la sensibilité à l'insuline et développement du diabète.
  • Développement possible de la lithiase urinaire.
  • Parfois, il y a un trouble du sommeil, une euphorie, une dépression.
  • Immunité réduite. Manifesté par la formation d'ulcères trophiques, de lésions cutanées pustuleuses, de pyélonéphrite chronique, de septicémie, etc.

Diagnostic différentiel

Conduit avec le syndrome d'hypercortisolisme (corticostome ou corticoblastome), le syndrome hypothalamique et le dispituitarisme chez l'adolescent (syndrome hypothalamique de la période jeunesse), l'hypercortisolémie, l'obésité exogène, le syndrome adrénogénital:

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